Описание
Расскажу Вам немного о своём сыночке. Мой сын Голубев Родион 2й ребенок в нашей семье. Первый - сын Савелий, ему 9 лет. Родион родился в срок 4 апреля 2016 года, 8-9 балов по шкале Апгар. Вес и рост при рождении - 3630 гр. 53 см. Рождение малыша для нас было большой радостью. В роддоме ни чего не заподозрили. Поначалу всё шло отлично, но примерно к 4-м месяцам мы стали замечать не ладное. Родик как-то изменился. Он не переворачивался, как должны в этом возрасте детки. Обратились к своему неврологу проконсультироваться, что с ребёнком что-то не так. На что врач сказала: »Вроде как всему своё время, подождите не беспокойтесь».Но время шло ,ни чего не изменилось в лучшую сторону. Родион развивался ни как все здоровые детки. Где-то в 9-ть месяцев легли на обследования в Ивано-Матренинскую детскую городскую клиническую больницу г.Иркутска. Там нас посмотрел генетик и настоятельно рекомендовал провести ДНК диагностику болезни Вердника Гоффмана в Москве.
К нашему ужасу 20.02.2017 г анализ подтвердился. В итоге ,диагноз СМА-спинальная мышечная атрофия. Мы раньше никогда не сталкивались и даже не слышали такого диагноза. Это неизлечимое генетическое заболевание, при котором (как в нашем случае) произошла мутация гена SMN1, отвечающего за выработку белка в организме для работы мышц. Сейчас Родиону 3 год 3 месяцев. Он может сидеть без поддержки, но сам не садится, ползать не умеет, переворачивается, но плохо. На ножки опирается плохо. Со временем, если не проводить ежедневные занятия ЛФК, массажа и т.п., не принимать витамины и некоторые лекарства мышцы ребенка ослабевают. Сынок никогда сам не садился, не вставал, не стоял и не ползал. Больно и страшно понимать, что заболевание наше на сегодня не лечится, а имеет лишь прогрессирующий характер и постепенно оно отбирает у сына силы. При этом смертельно опасным, может оказаться простая простуда- которая переходит в пневмонию, из-за плохо отходящей мокроты.
У нас уже сколиоз 1 степени, контрактуры коленных суставов.
На данный момент у нас развилась вальгусная деформация в/з бедренных костей. Из-за этого у нас разная длина ножек, чтобы они сформировались правильно и не было осложнений остеопороза. Так как Родион не ходит у него нет нагрузки на кости. Срочно требуется аппарат для стояния (вертикализатор с разводкой ножек).Его стоимость для нас не подъёмная.
Но мы пытаемся не терять надежды ,т.к. появилось лекарство, которое тормозит прогрессирование. Но его огромный минус является не померно высокая цена (около 90 т.евро)за одну упаковку.
Это его шанс выжить и жить полноценно.
![Maria Mena. Мария Виктория Мена родилась 19 февраля 1986 года в Норвегии.
Ее мама писала сценарии, а папа Чарльз был драматургом. Мария и ее брат Тони получили свои имена в честь персонажей книги Леонарда Бернштейна «West Side Story». Папа играл в нескольких музыкальных коллективах. Когда Марии было 9 лет, ее родители развелись.
В 13 лет она переехала жить к папе. Мария пела и писала песни, чтобы отвлечься от печали и боли. Не все истории из ее дневника стали песнями, но песня «My Lullaby» стала одной из тех, которые отражали ее чувства после развода родителей. Мария записала с помощью папы песню, с которой он отправился в несколько записывающих компаний. Далее последовало подписание контракта с Sony Music.
В 2002 году вышел ее дебютный сингл «Fragile (Free)» в Норвегии. Песня «My Lullaby» была вырущена вторым релизом и заняла 5-ое место в Norwegian Singles Chart. Юная исполнительница быстро обзавелась поклонниками. После такого успеха выходит дебютный альбом Марии «Another Phase» в Норвегии.
20 июля 2004 года Мена появляется в шоу Дэвида Леттермана с первым международным альбомом «White Turns Blue».
7 июля 2007 года она выступала на концерте Live Earth в Гамбурге.
[взято с lastfm.com]](https://sun9-10.userapi.com/impf/c10705/g9145493/d_80426ae9.jpg?quality=96&as=32x32,48x48,72x72&sign=f179d4c7abb81e043313ea6529ddbe87&u=b8awXLeyG9vb41adpKZBxRJ79iZVUscVIKZY7kNG3jI&cs=480x480 "Maria Mena. Мария Виктория Мена родилась 19 февраля 1986 года в Норвегии.
Ее мама писала сценарии, а папа Чарльз был драматургом. Мария и ее брат Тони получили свои имена в честь персонажей книги Леонарда Бернштейна «West Side Story». Папа играл в нескольких музыкальных коллективах. Когда Марии было 9 лет, ее родители развелись.
В 13 лет она переехала жить к папе. Мария пела и писала песни, чтобы отвлечься от печали и боли. Не все истории из ее дневника стали песнями, но песня «My Lullaby» стала одной из тех, которые отражали ее чувства после развода родителей. Мария записала с помощью папы песню, с которой он отправился в несколько записывающих компаний. Далее последовало подписание контракта с Sony Music.
В 2002 году вышел ее дебютный сингл «Fragile (Free)» в Норвегии. Песня «My Lullaby» была вырущена вторым релизом и заняла 5-ое место в Norwegian Singles Chart. Юная исполнительница быстро обзавелась поклонниками. После такого успеха выходит дебютный альбом Марии «Another Phase» в Норвегии.
20 июля 2004 года Мена появляется в шоу Дэвида Леттермана с первым международным альбомом «White Turns Blue».
7 июля 2007 года она выступала на концерте Live Earth в Гамбурге.
[взято с lastfm.com]")
![___________GLAMOUR____________. ЭТ МОДА!
Гламу́р (англ. glamour, ['glæmə], собственно «шарм», «очарование», «обаяние») — собирательное обозначение роскошного стиля жизни, всего, что обычно изображается на обложках дорогих модных журналов; близости к общепринятым стандартам роскоши, шика, внешнего блеска. В качестве синонима слова гламур применительно к модным журналам часто используется жаргонный термин глянец.
Английское слово glamour возникло в средние века как вариант к grammar «грамматика», «книга», заимствованного из фр. grammaire (развитие значений такое: грамматика → сложная книга → книга заклинаний → колдовство, заклинания → чары, очарование; ср. также фр. grimoire, рус. гримуар «книга заклинаний», того же происхождения). В Оксфордском университете до сих пор есть должность профессора of glamour (грамматики).
Первые фиксации слова «гламур» (произношение по французскому образцу, хотя в современном виде и значении слово сформировалось в английском) в русском языке отмечены в 1990-е годы, однако широко распространённым оно стало в 2000-е.
Слово «гламурно» (в значении неопределённой положительной оценки, с оттенком иронии) вошло в жаргон падонков и оттуда получило дополнительное распространение в русскоязычных текстах Интернета.
Применяется прежде всего к моде на одежду и косметику, а в расширительном употреблении — также к стилю жизни, развлечениям и прочему. К «гламурным» обычно относят стандарты одежды и жизни, рекламируемые в «женских» и «мужских» глянцевых журналах (понятия «глянцевый журнал» и «гламурный журнал», «гламур» и «глянец» часто выступают как взаимозаменимые).
В англоязычном мире слова «гламурное фото» и «гламурная фотомодель» (англ. glamour photo, англ. glamour model) отсылают прежде всего к определённому жанру эротической фотографии, но в русском языке это далеко не обязательно. В русском языке синонимом к этому слову подходит слово шикарно, шик.
Модные бренды:
Gucci, Prada, Dolce&Gabbana, Armani, Frankie Morello, Dsquared2, Roberto Cavall, Louis Vuitton, Etro, Hermes, Escada, Commes des Garcons, Y-3, Dirk Bikkembergs, Hugo Boss, Chanel, Dior, YSL, Calvin Klein, Burberry, Salvatore Ferragamo, Brioni, Moschino, Dior.
Dolce&Gabbana (D&G) — марка модной одежды и обуви, аксессуаров и парфюмерии.
Фирма Dolce&Gabbana была основана в 1985 году в Милане.
В 1985 году дизайнеры участвовали в показе моделей Milano Collezioni, после которого стали популярны.
С 1990 года модельеры начали изготовлять продукты для мужчин, впервые создав для них свою коллекцию. У D&G стали одеваться такие звезды, как Игги Поп, Вуди Харрельсон, Стинг.
В 1992 году фирма показала первый парфюмерный продукт своей марки, который назвали Dolce&Gabbana Parfum. Аромат в 1993 году получил премию от Международной академии парфюмерии.
В 2002 году на аукционе выставки «Мотор Шоу» в Болонье был продан Citroën C3 под маркой Dolce&Gabbana. После успеха этой модели Дом моды и автомобильной концерн заключили контракт на выпуск эксклюзивных машин серии C3 и C3 Pluriel. Салоны машин украшены кристаллами фирмы Swarovski, для отделки используется кожа от D&G.
Интересные факты:
Для Мадонны они сделали 1500 костюмов в рекордно короткое время — за два месяца. Большинство из них было сшито и отделано вручную. Но в контракте не была оговорена сумма гонорара. Дизайнеры работали почти даром. Но модельеры сказали: «Возможно, мы не думаем о стоимости нашего труда потому, что уже давно заработали гораздо больше денег, чем способны потратить».
Модельеры делают около тринадцати коллекций в год, и в каждой из них есть находки, которые можно назвать новаторскими в международной моде. Лучшим считается платье из коллекции весна-лето 1990 года — в нём появилось на свет чёрное платье-бюстье. Авторы модели сказали о нём так: «Это платье можно считать квинтэссенцией стиля Дольче и Габбана».
Коллекция весна-](https://sun9-41.userapi.com/impf/c221/g9970301/b_47582288.jpg?quality=96&as=32x32,48x48,72x72&sign=ea637d70714ef9611989ffead6f4e797&u=GW4KnCE6jN4xSBBcitrFeoOZHE5GJ7UKsxphgmLbo18&cs=480x480 "___________GLAMOUR____________. ЭТ МОДА!
Гламу́р (англ. glamour, ['glæmə], собственно «шарм», «очарование», «обаяние») — собирательное обозначение роскошного стиля жизни, всего, что обычно изображается на обложках дорогих модных журналов; близости к общепринятым стандартам роскоши, шика, внешнего блеска. В качестве синонима слова гламур применительно к модным журналам часто используется жаргонный термин глянец.
Английское слово glamour возникло в средние века как вариант к grammar «грамматика», «книга», заимствованного из фр. grammaire (развитие значений такое: грамматика → сложная книга → книга заклинаний → колдовство, заклинания → чары, очарование; ср. также фр. grimoire, рус. гримуар «книга заклинаний», того же происхождения). В Оксфордском университете до сих пор есть должность профессора of glamour (грамматики).
Первые фиксации слова «гламур» (произношение по французскому образцу, хотя в современном виде и значении слово сформировалось в английском) в русском языке отмечены в 1990-е годы, однако широко распространённым оно стало в 2000-е.
Слово «гламурно» (в значении неопределённой положительной оценки, с оттенком иронии) вошло в жаргон падонков и оттуда получило дополнительное распространение в русскоязычных текстах Интернета.
Применяется прежде всего к моде на одежду и косметику, а в расширительном употреблении — также к стилю жизни, развлечениям и прочему. К «гламурным» обычно относят стандарты одежды и жизни, рекламируемые в «женских» и «мужских» глянцевых журналах (понятия «глянцевый журнал» и «гламурный журнал», «гламур» и «глянец» часто выступают как взаимозаменимые).
В англоязычном мире слова «гламурное фото» и «гламурная фотомодель» (англ. glamour photo, англ. glamour model) отсылают прежде всего к определённому жанру эротической фотографии, но в русском языке это далеко не обязательно. В русском языке синонимом к этому слову подходит слово шикарно, шик.
Модные бренды:
Gucci, Prada, Dolce&Gabbana, Armani, Frankie Morello, Dsquared2, Roberto Cavall, Louis Vuitton, Etro, Hermes, Escada, Commes des Garcons, Y-3, Dirk Bikkembergs, Hugo Boss, Chanel, Dior, YSL, Calvin Klein, Burberry, Salvatore Ferragamo, Brioni, Moschino, Dior.
Dolce&Gabbana (D&G) — марка модной одежды и обуви, аксессуаров и парфюмерии.
Фирма Dolce&Gabbana была основана в 1985 году в Милане.
В 1985 году дизайнеры участвовали в показе моделей Milano Collezioni, после которого стали популярны.
С 1990 года модельеры начали изготовлять продукты для мужчин, впервые создав для них свою коллекцию. У D&G стали одеваться такие звезды, как Игги Поп, Вуди Харрельсон, Стинг.
В 1992 году фирма показала первый парфюмерный продукт своей марки, который назвали Dolce&Gabbana Parfum. Аромат в 1993 году получил премию от Международной академии парфюмерии.
В 2002 году на аукционе выставки «Мотор Шоу» в Болонье был продан Citroën C3 под маркой Dolce&Gabbana. После успеха этой модели Дом моды и автомобильной концерн заключили контракт на выпуск эксклюзивных машин серии C3 и C3 Pluriel. Салоны машин украшены кристаллами фирмы Swarovski, для отделки используется кожа от D&G.
Интересные факты:
Для Мадонны они сделали 1500 костюмов в рекордно короткое время — за два месяца. Большинство из них было сшито и отделано вручную. Но в контракте не была оговорена сумма гонорара. Дизайнеры работали почти даром. Но модельеры сказали: «Возможно, мы не думаем о стоимости нашего труда потому, что уже давно заработали гораздо больше денег, чем способны потратить».
Модельеры делают около тринадцати коллекций в год, и в каждой из них есть находки, которые можно назвать новаторскими в международной моде. Лучшим считается платье из коллекции весна-лето 1990 года — в нём появилось на свет чёрное платье-бюстье. Авторы модели сказали о нём так: «Это платье можно считать квинтэссенцией стиля Дольче и Габбана».
Коллекция весна-")